Koncetinová pletencová svalová dystrofie (LGMD) je skupina dedicných svalových dystrofií zarazených pod „pletencové“, protože obvykle postihují oblast pánevního a ramenního pletence.
Do této doby bylo identifikováno pres 30 typu LGMD, z nichž každá je zpusobena mutací v jiném genu. Neustále se objevují nové podtypy, takže aktuální seznam není zcela jiste úplný. Každý podtyp má specifické znaky, jako je vek pri vzniku príznaku, rychlost progrese, konkrétní postižené svalové skupiny a postižení srdce nebo respiracního traktu. Vzhledem k tomu, že LGMD jsou zpusobeny velkým množstvím genu a mají ruznou klinickou formu, je stanovení konkrétního typu LGMD u konkrétního pacienta znacne problematické.
Je to zásadní pro zajištení vhodného monitorování (napríklad u postižení srdce nebo respiracního traktu u nekterých podtypu) a jakékoli dostupné lécby pro konkrétní podtypy. Zarazení do klinických studií je rovnež podmíneno získáním informací o konkrétním typu LGMD u daného pacienta.
Nástroj predpovídá nejpravdepodobnejší typ LGMD u daného pacienta na základe klinických príznaku a laboratorních vyšetrení. Tento nástroj rovnež poskytuje doporucení vhodných metod molekulární diagnostiky (proteinové nebo genetické sekvenování) pro získání konecné diagnózy u konkrétního pacienta.
Tento nástroj pro predikci jednotlivých podtypu byl vytvoren na základe nejruznejších zdroju dat, vcetne peclivého proctení lékarské literatury o klinických formách a diagnostických nálezech u ruzných forem LGMD a konzultací s patology a klinickými neurology, kterí se specializují na výzkum a diagnostiku svalové dystrofie.
Nástroj ALDA predpokládá, že pacient má jednu ze zahrnutých nemocí a poskytne procentuální hodnotu pravdepodobnosti, i když pacient žádnou z uvedených nemocí netrpí. Proto pri strední-nízké nebo nízké hodnote míry shody pacient nemusí mít žádnou z uvedených nemocí. Krome toho nástroj pracuje s predpokladem, že neurogenní príciny (spinální muskulární atropie, onemocnení Charcot-Marie-Tooth atd.) a autoimunitní príciny svalové slabosti byly brány v úvahu a byly predem vylouceny.
Nekteré typy LGMD mají stejné príznaky jako distální svalové dystrofie. Tento nástroj obsahuje jednu z nejcastejších forem distální svalové dystrofie, distální myopatii Nonaka (nebo HIBM2), neobsahuje všechny aktuálne známé typy distální svalové dystrofie. Seznam aktuálne známých typu distální svalové dystrofie je uveden na stránce http://neuromuscular.wustl.edu/musdist/distal.html.